Comunica experienta
MonitorulJuridic.ro
__________
*) Aprobat prin <>Ordinul nr. 1.218 din 16 septembrie 2010, publicat în Monitorul Oficial al României, Partea I, nr. nr. 723 din 29 octombrie 2010
1. Introducere
1.1. Definiţie
Boalã autoimunã caracterizatã:
[] clinic prin erupţie veziculoasã şi pruriginoasã
[] depozite granulare de IgA în dermul papilar
[] asociere frecventã cu enteropatia glutenicã
[] determinism genetic
- Asocieri cu alte afecţiuni autoimune:
[] boli endocrine: afecţiuni tiroidiene, DZ insulino-dependent, boala Addison
[] colagenoze: sindrom Sjogren, lupus eritematos sistemic
[] boli cutanate: vitiligo, alopecia areata
1.2. Importanţã medico-socialã
[] prevalenţa: 39 - 66 la 100 000 de locuitori
[] debut la vârsta productivitãţii maxime (40-50 de ani)
[] predispoziţie geneticã: 4,5-6,5 % din pacienţii cu DH au rude de grad I cu DH şi un procent mai mare cu enteropatie glutenicã.
2. Criterii de diagnostic
2.1. Simptome şi semne clinice esenţiale
[] erupţii polimorfe de vezicule, papule, eroziuni, cruste situate frecvent pe suprafeţele extensorii ale marilor articulaţii, scalp, faţã sau trunchi. Frecvent grupare herpetiformã a leziunilor.
[] rar - eroziuni orale
[] prurit intens
[] enteropatia glutenicã: diaree cronicã, scãdere ponderalã (rar manifestã clinic, mai frecvent ocultã)
2.2. Explorãri diagnostice
2.2.1. Minimale
[] citodiagnostic Tzanck: absenţa celulelor acantolitice, frecvente neutrofile
[] examen histopatologic: microabcese papilare cu neutrofile, bulã subepidermicã
[] imunofluorescenţa directã: depozite granulare cu IgA în papilele dermice
2.2.2. Opţionale
[] endoscopie cu biopsie jejunalã: atrofia vilozitãţilor intestinale
[] ELISA: anticorpi serici pentru transglutaminaza epidermicã (Ac- antiendomisium), anticorpi anti-gliadinã, şi anti-reticulinã
[] investigaţii suplimentare în cazul suspiciunii unei malignitãţi sau alte boli interne asociate
2.3. Prognostic
Risc crescut de a dezvolta un limfom, în special la pacienţii care nu respectã regimul fãrã gluten.
3. Atitudine terapeuticã
3.1. Principii generale
[] Este necesarã internarea iniţialã în spital pentru investigaţii, confirmarea diagnosticului şi evaluarea completã a bolii şi a asocierilor morbide posibile, iniţierea tratamentului.
[] Ulterior boala poate fi urmãritã şi în regim de internare de zi sau ambulator
Obiective terapeutice:
[] Remisiune completã
[] Prevenirea recidivelor
[] Evitarea efectelor secundare ale terapiei
Regim fãrã gluten
- are un efect tardiv asupra erupţiei, dupã luni sau ani de regim
- permite reducerea dozelor de sulfone sau chiar renunţarea la medicaţie
Sulfone: Disulone sau Dapsona - 200 mg/zi - 50 mg/zi
- Contraindicaţii: deficit de glucozo-6-fosfat dehidrogenaza
- Monitorizare: dozare iniţialã de G-6-PDH, hemoleucograma sãptãmânal în prima lunã, apoi la 2 sãptãmâni în urmãtoarele 2 luni, ulterior la 3 luni.
Sulfapiridina - 1 - 1,5 g/zi - la pacienţii care nu tolereazã dapsona sau disulone
3.2. Dispensarizare (sarcinile medicului de familie)
[] Dirijarea spre medicul dermatolog a cazurilor cu suspiciune clinicã de DH
[] Monitorizarea tratamentului ambulatoriu, a reacţiilor adverse ale tratamentului şi supravegherea regimului fãrã gluten
[] Mãsuri pentru (re)încadrarea bolnavului în profesie, familie şi societate.
_________
Newsletter GRATUIT
Aboneaza-te si primesti zilnic Monitorul Oficial pe email
Comentarii
Fii primul care comenteaza.
MonitorulJuridic.ro este un proiect: